Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Российские врачи начали успешно лечить детей с нейробластомой группы высокого риска – на поздних стадиях заболевания. Для этого применяется метод, который включает в себя тандемную (двойную) аутологичную трансплантацию костного мозга и иммунотерапию новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли. Эффективность этого метода доказана американскими онкологами. В России его применили впервые, и все четыре ребенка, получившие такое лечение, сейчас здоровы. Хотя выживаемость детей с этим диагнозом обычно не превышает 40%.

Собственные клетки как лекарство

Нейробластома — это высокозлокачественная опухоль нервной системы, встречающаяся в основном у детей до пяти лет, потому что она начинает развиваться еще в эмбрионе. Опухоль способна к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов. При этом выживаемость детей с III и IV стадиями и генетическими перестройками не превышает 40%. Всего в России ежегодно выявляется около 600 новых случаев нейробластомы, из них 150 — в III и IV стадиях заболевания.

В России начали использовать высокоэффективный метод лечения нейробластомы группы высокого риска, который значительно увеличивает шансы маленьких пациентов на выживание — до 70%. В Национальном медицинском исследовательском центре онкологии имени Н.Н. Петрова (Санкт-Петербург) для борьбы с такими опухолями применили уникальное сочетание тандемной трансплантации костного мозга и иммунотерапии новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли.

Этот метод разработали и внедрили в США врачи онкологической группы по лечению рака у детей (COG). Клинические исследования шли с 2006 года, а их результаты опубликовали в 2017-м, после наблюдения за выздоровевшими пациентами в течение нескольких лет. Лечение получили 652 ребенка.

— Результаты исследования показали, что можно увеличить выживаемость пациентов с нейробластомой высокого риска за счет добавления к химиотерапии и хирургическому лечению двух курсов высокодозной химиотерапии с аутологичной (так называемой тандемной) трансплантацией костного мозга или стволовых кроветворных клеток, — пояснил «Известиям» гематолог НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Антон Субора. — Аутологичная трансплантация — это трансплантация собственных клеток пациента, забор которых производят перед курсом химиотерапии, а потом их снова вводят в организм «хозяина», чтобы восстановилось нормальное кроветворение. После нее мы сразу применяем лечение иммунотерапией — антителами.

Ввести в стандарт

В НМИЦ онкологии таким методом пролечили четырех детей в возрасте от двух до трех лет с IV стадией нейробластомы. Все они живы, находятся в ремиссии. С момента завершения лечения первого ребенка прошло 1,5 года.

Этим пациентом стал двухлетний Никита Уринов. Мальчик поступил в детское отделение НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова в августе 2016 года. На тот момент у него были поражены кости, костный мозг, печень и почки. Никита получил стандартное комплексное лечение, но через четыре месяца при очередном обследовании у мальчика выявили метастаз размером в три сантиметра в головном мозге. Тогда в НМИЦ онкологии ему провели стереотаксическое облучение и иммунотерапию специфическими антителами к клеткам нейробластомы – препаратом, входящим в протокол лечения по американской методике. Метастаз в мозге исчез.

Читайте также:  Признаки инфекции в почках

По словам заведующей отделением химиотерапии у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, доктора медицинских наук Светланы Кулёвой, лечение с применением новой методики не обходится без осложнений.

— Тандемная трансплантация — это высокодозная химиотерапия, и ее влияние на быстроделящуюся ткань в несколько раз больше, чем обычной.

В основном страдают клетки крови, поэтому появляется анемия, тромбоцитопения, лейкопения, — пояснила врач. — Но с этим мы справляемся, потому что у нас очень хорошо развита служба сопроводительного лечения. Надо помнить, что мы ведем борьбу за жизнь ребенка, поэтому побочные эффекты — не повод для отказа от терапии.

Сейчас в НМИЦ онкологии к лечению новым методом готовят еще двух детей. Пока число пациентов, которые смогут получить помощь по новой методике, зависит от благотворительных фондов. Причина в том, что препарат для иммунотерапии не зарегистрирован в России.

— Стоимость курса проведения иммунотерапии для трехлетнего ребенка составляет около 4 млн рублей, — рассказала Светлана Кулёва. — Сейчас ведутся переговоры фирмы-производителя с Минздравом России о регистрации препарата в нашей стране. Детское онкологическое сообщество считает, что его надо ввести в стандарты поддерживающего лечения. И это будет, но на лицензирование уйдет года два. Однако на ввоз препарата для конкретного ребенка не было еще ни одного отказа Минздрава. Купить лекарство нам помогают разные благотворительные фонды, такие как «Русфонд», «Свет», WorldVita.

Перспективный подход

Руководитель группы молекулярной онкологии Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, кандидат медицинских наук Александр Друй подтвердил «Известиям» важность внедрения в стране нового метода лечения нейробластомы высокого риска.

По его словам, эту болезнь и так лечили максимально агрессивно, так что дальнейшая интенсификация старой терапии невозможна. Таргетная терапия тоже малоприменима, потому что только в 15–20% случаев удается обнаружить мишень для такого воздействия.

А вот иммунотерапия с использованием специфических антител, напротив, является применимой у большинства пациентов. Таким образом, совершенствование технологии трансплантации костного мозга в совокупности с применением иммунотерапии является перспективным и многообещающим подходом в лечении пациентов с нейробластомой высокого риска, способным значительно улучшить выживаемость больных.

Нейробластома это опухоль, которая возникает из клеток нервной системы. Данная опухоль часто встречается у детей младше пяти лет, в том числе у грудных детей.

Около 2/3 всех нейробластом возникают в области живота, образуясь в нервной ткани надпочечников. Опухоль может также возникнуть в области шеи, грудной клетки и спины. Иногда опухоль начинает развиваться уже до рождения и в таких случаях ее можно обнаружить при помощи ультразвукового исследования.

Читайте также:  Опустите ноги в яблочный уксус

У маленьких детей до года, у которых обнаружили нейробластому, прогноз лучше, независимо от степени болезни, чем у старших детей. Часть меньших по размеру нейробластом у маленьких детей могут самопроизвольно регрессировать, без какого-либо лечения. Важно, чтобы Вашему ребенку был поставлен верный диагноз, и он получил лечение в отделении онкологии-гематологии, где работают врачи, имеющие опыт в лечении нейробластом.

Нейробластомы обычно не вызывают симптомы или возникают симптомы, схожие с обычными болезнями. Могут наблюдаться такие симптомы, как понос, кровоподтеки, потеря аппетита, усталость и боли в костях, которые могут быть разными, в зависимости от локализации опухоли и возникших в других частях тела метастазов. Самыми частыми симптомами являются:

  • бугорки в животе, нижней части спины, на шее или в груди
  • боль в костях (вызванная распространением опухоли в кости)
  • темные круги под глазами или вокруг глаз
  • отекший, большой живот
  • трудности с дыханием
  • затрудненное глотание
  • слабость или паралич ног
  • время от времени наблюдаются температура, анемия и высокое давление

Нейробластомой забрюшинного пространства (ЗБП) называется злокачественное новообразование неорганного типа, локализующееся в области брюшной полости между задней поверхностью пристеночной брюшины и передней поверхностью поясничных позвонков. Оно развивается из нейробластов – зародышей клеток симпатической нервной системы. После рождения ребенка развитие тех клеток, которые по разным причинам не превратились в нейроны, останавливается – они бесследно исчезают. Но иногда нейробласты не погибают и сохраняют способность к делению, превращаясь в опухоль.

Причины возникновения и свойства нейробластомы ЗБП

Обычно нейробластома забрюшинного пространства диагностируется у детей до пятилетнего возраста. Патология встречается достаточно редко: выявленная заболеваемость составляет 1 случай на 100 тысяч. Заболевание у подростков и взрослых встречается крайне редко. Медики не могут с уверенностью сказать, какова причина подобного перерождения нейробластов. Большинство из них склоняется к версии о том, что здесь играет свою роль негативное воздействие на организм кого-то из родителей радиоактивного облучения, ядохимикатов, применяемых при обработке почвы и хранении урожая, а также лучевой и химиотерапии, полученной во время лечения онкологических заболеваний. Кроме того, риск развития нейробластомы ЗБП на фоне иммунодефицита либо врожденных пороков развития повышается.

Нейробластома может быть недифференцированной либо низкодифференцированной – крайне агрессивным новообразованием, дающим метастазы в любую область организма. Но это единственная известная форма онкозаболевания, способная к регрессу, т.е. саморазрушению, причем разрушается не только первичный очаг, но и метастазированные опухолевые ткани. Иногда клетки, формирующие нейробластому, вступают в стадию доразвития и становятся полноценными нейронами. Обычно такое происходит с нейробластами у детей до трехмесячного возраста.

Врачи считают, что зарегистрированные случаи патологии представляют собой лишь часть от общего количества, остальные протекают бессимптомно — нейробластома успевает исчезнуть прежде, чем ее диагностируют.

Классификация патологии

Существует несколько видов классификации нейробластомы. Наиболее популярно разделение в соответствии со степенями развития опухоли:

  • I стадия – недавно возникшее одиночное новообразование размером до 5 мм, не дающее метастазов;
  • II стадия – размеры опухоли увеличиваются до 10 мм, но метастаз по-прежнему не наблюдается;
  • III стадия имеет два варианта: вариант а) предполагает наличие одиночного образования размером менее 10 мм с поражением близлежащих лимфоузлов, вариант b) подразумевает размеры опухоли более 10 мм, признаки метастазов и поражений лимфоткани отсутствуют;
  • IVА стадия – размеры опухоли варьируются в диапазоне от менее 5 до более 10 мм, состояние близлежащих лимфоузлов не определяется, имеются единичные метастазы;
  • IVВ стадия – опухоль распространена, имеет множество синхронно увеличивающихся метастазов.

Существует также стадия IVS, имеющая собственные биологические характеристики, несвойственные остальным формам. Она имеет неплохой прогноз, и при правильной терапевтической стратегии дает высокий процент выживаемости.

Симптоматическая картина и диагностика

Нейробластома ЗБП, поражающая почки, надпочечники, мочеточники и поджелудочную железу, на ранней стадии может протекать без каких-либо четких симптомов, поскольку в данной области преобладает высокопластичная соединительная ткань. Опухоль растет, не встречая сопротивления с ее стороны. Но когда она достигает больших размеров и начинает теснить соседние органы, появляется соответствующая симптоматика. В число симптомов нейробластомы забрюшинного пространства IV стадии входит:

  • определяемое при пальпации плотное бугристое образование в животе;
  • дискомфорт, боли в области брюшной полости и поясницы;
  • резкое похудение;
  • отечность нижних конечностей;
  • повышение температуры тела;
  • падение уровня гемоглобина.
Читайте также:  Чем очищают кровь от алкоголя капельница

Решающее значение в диагностике нейробластомы ЗБП принадлежит лабораторным анализам крови и мочи, а также рентгеноскопии, ультразвуковому исследованию, магнитно-резонансной и компьютерной томографии брюшной полости. Это позволяет определить точную локализацию и размеры опухоли, чтобы в дальнейшем приступить к ее терапии. Также проводится биопсия, если образование расположено в доступной для этого зоне.

Лечение и прогнозы

Терапевтический процесс включает меры, традиционные при любых формах онкозаболеваний. К ним относятся:

  • Химиотерапия – внутривенное введение противоопухолевых препаратов по определенной схеме.
  • Радикальное хирургическое удаление пораженной ткани – часто оно следует за курсом химиотерапии.
  • Лучевая терапия при нейробластоме ЗБП применяется достаточно редко – в основном при неоперабельности опухоли и недостаточной эффективности химиотерапии.

Прогнозы на излечение полностью зависят от того, на какой стадии развития опухоли был поставлен диагноз. При первой стадии существует возможность полного излечения, но чем дальше зашел процесс, тем труднее рассчитывать на благоприятный исход. С другой стороны, онкопатологии у детей развиваются по иным правилам, чем у взрослых, поэтому дать определенный положительный либо отрицательный прогноз не всегда возможно.

Дать какие-либо рекомендации по поводу мер, способных предотвратить развитие болезни, затруднительно, поскольку четких причин ее возникновения не определено.

Ссылка на основную публикацию
Что такое нарушение маточно плацентарной гемодинамики
Здравствуйте, мои читательницы! Представьте себе картину: вы спешите на УЗИ, чтобы узнать, кто же у вас родится, а врач вдруг...
Что такое дисграфия у детей 8 лет
Дисграфия обычно выявляется, когда ребёнок отправляется в школу. Суть патологии состоит в нарушении письменной деятельности. Проблемы возникают из-за дефицита сформированности...
Что такое еср анализ
Эозинофильный катионный белок (ЭКБ) – это один из лабораторных признаков (маркер) аллергии. Его рост в крови указывает на обострение бронхиальной...
Что такое настоящая доброта
Доброта – одно из самых главных качеств каждого человека, но как это часто бывает, не каждый человек обладает такой способностью....
Adblock detector