Хронический миелолейкоз продолжительность жизни

Хронический миелолейкоз продолжительность жизни

Хронический миелолейкоз – болезнь крови опухолевой этиологии. При ее развитии наблюдается бесконтрольный рост и размножение всех ростковых кровяных клеток. Патологические изменения в одной из хромосом вызывают образование мутированного гена, который и становится причиной нарушения кроветворения в красном костном мозге и, как следствие, — усиленного роста клеток.

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ 10) присваивает заболеванию код С92. Оно может протекать в 3 формах, что зависит от стадии. С учетом того, насколько своевременно был диагностирован хронический миелолейкоз, определяют максимальную продолжительность жизни больного.

Причины развития

Рост и функционирование здоровых клеток в организме происходит на основе информации, которую содержат хромосомы. Когда конкретная клетка делится, это создает новую копию ДНК в хромосомах. Если такой процесс деления нарушен, могут образовываться мутирующие гены, которые и влияют на развитие онкологических патологий.

В организме человека имеются гены, которые стимулируют процесс развития клеток – онкогены. Также содержатся и гены, которые замедляют их рост, что необходимо для смерти клетки в нужное время – супрессоры. При нарушении деятельности таких генов наблюдается перерождение здоровых клеток в онкологические и выключение из данного процесса супрессоров.

Современная медицина не имеет достаточно конкретных сведений о том, почему развивается хронический миелолейкоз, в том числе и острый. Этот вопрос находится в стадии изучения. Имеются предположения, что на развитие заболевания влияют некоторые предрасполагающие факторы:

  1. Воздействие на организм радиоактивного облучения . Доказательством этому можно назвать случай с Нагасаки и Хиросимой. История болезни (МКБ 10 – С92) японцев, находящихся в области аварии, гласит, что большинство из них были подвержены развитию хронического миелолейкоза.
  2. Вирусное поражение организма, а также электромагнитные лучи и химические вещества , воздействующие на организм. Такой фактор, как потенциальная причина развития заболевания, на сегодняшний день еще рассматривается исследователями.
  3. Наследственная предрасположенность . Люди, страдающие врожденными хромосомными патологиями, находятся в зоне повышенного риска заболеваемости миелоидным лейкозом. В большинстве случаев – это лица, у которых диагностирован синдром Дауна или Клайнфелтера.
  4. Лечение опухолевидных новообразований определенными медикаментами по типу цитостатиков в комплексе с облучением.

Все такие предрасполагающие факторы вызывают структурное нарушение клеточных хромосом в красном костном мозге и образование новых ДНК с аномальным строением. При этом число последних начинает настолько увеличиваться, что они вытесняют здоровые клетки. В это время наблюдается бесконтрольный рост аномальных клеток по аналогии с раковыми.

Стадии развития заболевания

Большинство людей (около 80%) обращаются в больницу уже во время того, когда заболевание переходит в хроническое течение. В это время наблюдается слегка выраженные симптомы миелолейкоза, которые не редко путают с обычным переутомлением: общее недомогание, снижение трудоспособности, усиленное потоотделение.

Хроническая форма заболевания может протекать бессимптомно на протяжении 2-3 месяцев, а иногда и намного дольше – до нескольких лет. В некоторых случаях миелолейкоз диагностируют совершенно случайно, проводя анализ крови для выявления иной патологии в организме.

Хронический миелолейкоз может сопровождаться осложнениями в форме повышения общей температуры до высоких показателей, болевого синдрома в области левого подреберья и др. При наличии осложнений данная форма заболевания развивается на протяжении 4 лет и более.

Если не начать своевременно лечение заболевания хронической стадии, оно переходит во 2 стадию – акселерацию. Незрелые лейкоциты усиленно вырабатываются, доходя до объема в 10-19%. Данная стадия длится, примерно, в течение года. На данном этапе развития присоединяется иная симптоматика, которая усугубляет общее состояние больного: развивается анемия, происходит увеличение селезенки, а лекарственные препараты, используемые в лечении, не приносят той эффективности, как на начальном этапе развития заболевания.

Если не начать лечение на стадии акселерации, болезнь переходит в терминальную стадию, патогенез которой характеризуется увеличением числа злокачественных клеток в костном мозге и полным отсутствием в нем здоровых клеток. В таком случае исход наименее благоприятен и назначенное врачом лечение, зачастую, оказывается уже неэффективным.

Симптомы

Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) может иметь разную симптоматику, что зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. Общими для всех стадий симптомами можно назвать:

  • выраженное общее недомогание;
  • снижение веса;
  • снижение либо полная утрата аппетита (в зависимости от стадии заболевания);
  • селезенка и печень при хроническом миелолейкозе увеличиваются;
  • побледнение кожных покровов;
  • болевой синдром в костях;
  • усиление потливости.

Если рассматривать клинику заболевания с учетом его стадии, она выглядит так:

  1. Хроническая : быстрое насыщение во время приема пищи, болевой синдром в левом подреберье, одышка и чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, головная боль, нарушение зрительной функции. У мужчин может возникать длительная болезненная эрекция.
  2. Стадия акселерации . На данном этапе развивается анемия прогрессирующего течения, общие патологические симптомы усиливаются в своей интенсивности, патологические лейкоцитарные клетки находятся на повышенном уровне содержания в крови.
  3. Терминальная . Общее состояние больного ухудшается до критических показателей. Возникает лихорадочный синдром, общая температура повышается до максимальной отметки. Также развитие терминального миелоза характеризуется кровотечением через слизистые оболочки, кожные покровы, кишечник. За счет увеличения селезенки и печеночных долей возникает болевой синдром в левом подреберье и чувство тяжести.

Диагностика

На разных стадиях развития заболевания требуется специфическая диагностика. На начальном этапе протекания назначают:

  1. Проведение общего анализа крови . Исследование помогает выявить незначительное снижение составляющих крови: гемоглобина и эритроцитов. Часто их уровень остается в норме на данной стадии развития болезни. Можно обнаружить наличие умеренного тромбоцитоза, базофилии, эозинофилии. Картина крови при хроническом миелолейкозе показывает лейкоцитоз с показателями 15-30*109/л.
  2. Проведение биохимического анализа . Диагностика показывает повышение объема содержания мочевой кислоты в организме.
  3. Проведение стернальной пункции костного вещества . Мегакариоциты превышены в своем уровне содержания, а также гранулоцитарные клетки юных форм.

На стадии акселерации необходимо проведение следующих диагностических мероприятий:

  1. Общего анализа крови . Эритроциты и гемоглобин в своем объеме снижены не критически. Лейкоцитоз — от 30 до 300*109/л и выше. Тромбоцитоз — 600-1000*109/л.
  2. Гистохимии лейкоцитов . В данном случае можно обнаружить, что понижена щелочная фосфатаза в нейтрофилах.
  3. Биохимии крови . Превышен объем мочевых кислот в организме, а также кальция. Холестерин, наоборот, снижается в своем объеме. Часто повышается билирубин, что вызвано гемолизом селезеночных эритроцитов.
  4. Стернального пунктата . Превышен объем атипичных мутированных клеток в мозговом веществе.
  5. Цитогенетического анализа . Филадельфийская хромосома локализуется в миелоидных клетках, костном мозге и селезенке.
Читайте также:  Как сломать коленную чашечку

На терминальной стадии выявить патологию можно проведением:

  1. Общего анализа крови , который помогает обнаружить критическое снижение объема эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, повышение объема базофилов до 20%. Лейкоцитоз достигает 500-1000*109/л.
  2. Стернальной пункции , которая помогает выявить критическое увеличение содержания злокачественных клеток в мозговом веществе, а также базофилов и эозинофилов.
  3. Цитогенетического анализа , который помогает выявить наличие филадельфийской хромосомы в организме.

Как лечить болезнь

Миелоидная болезнь крови требует специфического лечения, тип которого определяют с учетом стадии протекания. В том случае, если клиника заболевания не сильно выражена или же вовсе отсутствует, назначают соблюдение правильного рациона питания, прием витаминных препаратов, проведение общеукрепляющих процедур. В данном случае требуется систематическое наблюдение у лечащего врача.

Если присоединились явно выраженные симптомы, назначают прием лекарственных средств-цитостатиков, блокирующих рост патологических клеток. Несмотря на высокую эффективность препаратов, они способны вызывать побочные явления: тошноту, общее недомогание, выпадение волосяного покрова, воспаление желудка или кишечника.

Народные средства в лечении хронического лейкоза не будут эффективными. Таковые используют лишь для укрепления иммунитета человека и повышения защитных сил организма. Отличным медикаментозным средством в терапии заболевания считается Гливек, с помощью которого можно вызвать гематологическую ремиссию патологии. Входящие в состав препарата вещества блокируют и уничтожают филадельфийскую хромосому.

В крайне тяжелом случае необходима полная резекция (удаление) селезенки, что позволяет улучшить общее состояние больного и повысить эффективность проводимой терапии.

Прогноз и продолжительность жизни больных лейкозом

Такое заболевание достаточное опасное и может сопровождаться скорым летальным исходом. До 10% людей оканчивают жизнь летальным исходом уже в первые 2 года после начала терапии.

На запущенном этапе развития лейкоза (на терминальной стадии) продолжительность жизни не превышает 6 месяцев. Если удалось достичь ремиссии заболевания на данной стадии, выживаемость продлевается, максимум, до 12 месяцев. В любом случае отчаиваться и опускать руки не стоит, ведь, скорее всего, данные статистики включают не все случаи больных лейкозом, в том числе и те, которые характеризуются возможностью продления жизни на года, а то и на десятки лет.

По частоте встречаемости хронический миелолейкоз (ХМЛ) занимает третье место среди злокачественных заболеваний крови и составляет 15-20% от всех лейкозов. Недавно этот вид лейкоза считался фатальным, и меньше половины больных переживали 5-летний рубеж. Сегодня при своевременно начатом лечении больные живут 10 и более лет, существенно повысилось качество их жизни. О новых возможностях терапии этого заболевания «МВ» рассказала врач-гематолог высшей категории, ведущий научный сотрудник отделения химиотерапии лейкозов и патологии эритрона ФГБУ «Гематологический научный центр», член Национального гематологического общества, Американского общества гематологов и Европейского общества по изучению лейкозов (ELN), доктор медицинских наук, профессор Анна Туркина.

— Анна Григорьевна, расскажите, пожалуйста, чем вызывается хронический миелолейкоз?

— В основе развития ХМЛ лежит случайная хромосомная поломка, которая происходит в стволовой гемопоэтической клетке – предшественнице кроветворения. Эта поломка, которая по месту ее открытия получила название Филадельфийской хромосомы, приводит к злокачественной трансформации нормальных клеток. В клетках с поломанной хромосомой образуется онкобелок – тирозинкиназа, которая обладает повышенной активностью и нарушает работу нормальных клеток костного мозга, превращая их в лейкозные. Быстро размножаясь, лейкозные клетки постепенно заполняют не только костный мозг, но и выходят в периферическую кровь, занимают печень и селезенку.

— Как проявляется это заболевание и как устанавливается диагноз?

— Около 50% пациентов не чувствуют никаких симптомов. У половины больных с продвинутыми стадиями заболевания развивается слабость, недомогание, признаки интоксикации, боли в костях, тромбоцитопения (повышенная кровоточивость, замедленная свертываемость крови) или, наоборот, тромбозы. Заподозрить ХМЛ можно по клиническому анализу крови: о нем говорит увеличение числа лейкоцитов и изменений в составе формулы крови. На заболевание могут также указывать увеличенные размеры селезенки, которые обнаруживаются при осмотре или при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости. Однако подтвердить диагноз ХМЛ можно только на основании цитогенетических и молекулярных исследований, которые находят поломку хромосомы или ее аналога в костном мозге и/или в крови.

— В каком возрасте чаще всего обнаруживается заболевание?

— ХМЛ может быть выявлен в любом возрасте, дети заболевают им крайне редко. У людей до 30 лет заболеваемость составляет 0,5 на 100 тысяч населения. Более старшая возрастная группа болеет им в три раза чаще. В Европе заболеваемость ХМЛ составляет 1,1 на 100 тысяч населения, в нашей стране – 0,8 на 100 тысяч населения. Впрочем, статистика заболеваемости в разных странах очень разнится как по возрасту, так и по гендерному признаку. Всего же в России около 8 тысяч больных ХМЛ.

— Насколько поддается лечению это заболевание?

Изучение механизмов возникновения ХМЛ позволило создать новый класс лекарственных препаратов – ингибиторы тирозинкиназы, которые вызывают гибель преимущественно опухолевых клеток, что в свою очередь обеспечивает высокую эффективность терапии. Такой подход позволяет практически полностью подавить лейкозные клетки, восстановив популяцию нормальных клеток в костном мозге. Применяемые ранее методы цитостатического лечения позволяли пережить десятилетний рубеж от момента установления диагноза ХМЛ только 5-10% больных. В эру ингибиторов тирозинкиназы (ИТК) 70-80% больных живут дольше 10 лет. Анализ причин смерти позволил установить, что от трети до половины больных умирают от сопутствующих заболеваний, а не от лейкоза.

— Какова смертность от ХМЛ?

— Сегодня смертность больных ХМЛ зависит от степени подавления клона лейкемических клеток (глубины ответа на терапию). Если после лечения опухолевые клетки не определяются или определяются на очень низком уровне (менее 0,1%), больные живут практически столько же, как и здоровые люди. При отсутствии должного ответа на терапию высок риск прогрессии заболевания. Если терапию не поменять, риск умереть от ХМЛ составляет 50%.

Среди больных, которые начали лечиться в ранние сроки после выявления заболевания, в течение 10 лет умирают не более 15%, если же лечение начато спустя два-три года, в течение 10 лет умирают 20-30% больных. В центрах, которые занимаются разработкой терапии больных хроническим миелолейкозом, ситуация несколько лучше. Отчасти это связано с тем, что за пациентами устанавливается более тщательное наблюдение, кроме того, как правило, эти больные включаются в клинические исследования и им доступны новые препараты.

— Какие подходы применяются сегодня в нашей стране для лечения больных ХМЛ?

Читайте также:  Аннуляция чувства жажды кроссворд

— Существует единая схема лечения, разработанная международным сообществом гематологов. Прежде всего это терапия ингибиторами тирозинкиназы (того самого белка, который приводит к развитию лейкоза). К ингибиторам тирозинкиназы (ИТК) 1-го поколения относится иматиниб. Именно этот препарат, который начал использоваться для лечения больных ХМЛ в начале XXI века, дал надежду на длительную выживаемость. Он превратил ХМЛ из заболевания с фатальным исходом через 3-5 лет после установления диагноза в контролируемое заболевание, благодаря чему продолжительность жизни больных существенно увеличилась, а части больных даже удалось отменить лечение под молекулярным контролем остаточных лейкозных клеток. Иматиниб включен в государственную программу «7 нозологий» и финансируется из федерального бюджета, то есть пациенты получают его бесплатно. Однако у 35-45% больных терапия иматинибом дает недостаточный ответ, то есть сохраняется большая масса опухолевых клеток, или наблюдается непереносимость препарата – проявляются побочные эффекты, которые значительно ухудшают самочувствие больного и даже могут угрожать его жизни.

Для таких больных шансом на нормальную жизнь, жизнь без опухоли стали ингибиторы тирозинкиназы 2-го поколения. У больных с устойчивостью к терапии иматинибом эти препараты уничтожают резистентные клетки, а в случае плохой переносимости иматиниба переход на эти препараты существенно улучшает качество жизни больных, позволяет сохранить трудоспособность и вести нормальный образ жизни.

Внедрение ингибиторов тирозинкинады 2-го поколения в нашей стране в значительной степени затруднено из-за ограниченного к ним доступа. Дело в том, что лечение ИТК 2-го поколения не поддерживается программами госгарантий, а проводится за счет регионального бюджета, что нередко приводит к позднему назначению препарата или к перерывам в лечении.

Алгоритм терапии ХМЛ отражен в российских клинических рекомендациях, которые основываются на рекомендациях европейских и американских специалистов по ХМЛ. Отечественные рекомендации по терапии ХМЛ, которые мы дорабатывали в течение всего лета и осени, сейчас находятся на утверждении в Минздраве России и уже прошли первый этап утверждения. Эти рекомендации содержат не только количественную характеристику методов лечения, но и качественную характеристику терапии. В них четко прописано, что надо делать в зависимости от объема опухоли или от ее агрессивности, какие характеристики надо учитывать при мониторинге состояния больного, какое решение должен принимать врач в зависимости от ответа на терапию.

— Можно ли говорить о каких-то прорывах в терапии ХМЛ?

— Безусловный прорыв в лечении больных ХМЛ связан с возможностью отмены лечения и наблюдения ремиссии без терапии у больных, достигших стабильный глубокий ответ. Доля таких больных составляет около 25%. Раньше предполагалось, что назначение ИТК должно быть пожизненным, что больных нельзя снимать с лечения. Конечно, отмена препаратов должна проводиться строго под контролем молекулярного мониторинга.

Вторым важным событием в лечении ХМЛ стало появление ИТК 2-го поколения, они были зарегистрированы в России в 2008 году и позволили существенно улучшить результаты лечения и качество жизни больных. Назначение ИТК 2-го поколения позволяет быстрее получить устойчивые глубокие ремиссии, при которых можно решать вопрос о наблюдении за больными после отмены терапии, при контроле остаточного лейкозного клона с помощью молекулярных методов.

— Сколько стоит курсовая терапия ХМЛ?

— Прием препаратов проводится не курсами, а на постоянной основе. Стоимость терапии одного больного в год составляет от 200 тысяч рублей до миллиона и более. И в принципе предполагалось, что это будет пожизненный прием, поэтому возможность наблюдения ремиссии без лечения — это и возможность снизить финансовую нагрузку на бюджет. Необходимо подчеркнуть, что существует программа «7 нозологий», по которой государство обеспечивает основную массу больных ХМЛ иматинибом — препаратом 1-го поколения. Однако в течение последних пяти лет обсуждается вопрос о включении ингибиторов тирозинкиназы 2-го поколения в программу «7 нозологий», но пока окончательное решение не принято. Эти препараты более дорогие, чем иматиниб, но, если правильно организовать лечение, можно существенно сэкономить.

— Каким же образом?

— Стоимость лечения во многом зависит от его правильной организации. Если мы быстро подберем препарат, который подавляет опухоль, то выведем больного в стабильную ремиссию, когда можно обсуждать вопрос о наблюдении без терапии. Однако важно на ранних этапах лечения правильно отобрать пул больных, которые нуждаются в смене терапии. Малоэффективно назначать ИТК 2-го поколения, когда уже лейкоз вышел из-под контроля, заболевание прогрессирует. К сожалению, нередко это выброшенные деньги.

Кроме того, есть небольшая популяция молодых больных, которых можно вылечить, проведя трансплантацию костного мозга. Таких больных немного, но можно коренным образом изменить их судьбу, применив этот метод.

— Вообще, как должно быть организовано лечение ХМЛ? Какие службы и структуры в этом должны быть задействованы? Насколько важно в этом процессе междисциплинарное взаимодействие?

— Здесь прежде всего должно быть налажено взаимодействие врачей и больных. Для нас, онкогематологов, также очень важна совместная работа с молекулярными биологами, которые проводят цитогенетические и молекулярно-генетические исследования, и, конечно, взаимодействие с государственными и региональными органами здравоохранения и руководителями субъектов Федерации. Именно от них зависит обеспечение больных препаратами. Без этого все наши усилия окажутся тщетными.

Нам важно подобрать наиболее рациональный порядок назначения ингибиторов тирозинкиназы для больных ХМЛ, определиться, какое лечение, какие препараты, в каких дозах необходимо назначить тому или иному пациенту в зависимости от его ответа на терапию, а для этого надо продолжать клинические наблюдения за всеми больными. Здесь не обойтись без помощи информационных технологий, которые помогут обобщить и систематизировать данные, сведя их в полный единый регистр больных ХМЛ.

Большим подспорьем в нашей работе может стать недавно переданный ФГБУ «ЦНИИ организации и информатизации» Минздрава России регистр пациентов с ХМЛ, который был составлен при поддержке компании «Новартис». Он велся с 2006 года, в нем собрана информация о 7753 пациентах, которые проходили лечение в 111 медицинских центрах страны. Регистр содержит такие данные, как пол, возраст, социальный статус пациентов, а также сведения обо всех проводимых им методах лечения, включая оценку их эффективности. Это позволяет не только оценить, какое число больных нуждается в тех или иных препаратах, но и определить наиболее рациональные схемы лечения, в том числе и принять решение о своевременном переводе пациентов на 2-ю и последующую линию терапии.

Читайте также:  Болит спина и ноги отнимаются

За последние два десятилетия онкогематологи сильно продвинулись в борьбе с ХМЛ. Открыты причины заболевания, разработано патогенетическое лечение. Теперь надо рационально организовать это лечение так, чтобы оно стало максимально доступным для больных. Цена вопроса не такая большая, зато выигрыш огромный.

Суть болезни

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников. Слово «хронический» в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а «миелоидный» означает, что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения.

Характерной чертой ХМЛ является присутствие в лейкемических клетках так называемой филадельфийской хромосомы – особой хромосомной транслокации. Эта транслокация обозначается как t(9;22) или, более подробно, как t(9;22)(q34;q11) – то есть определенный фрагмент хромосомы 22 меняется местами с фрагментом хромосомы 9. В результате образуется новый, так называемый химерный, ген (обозначаемый BCR-ABL), «работа» которого нарушает регуляцию деления и созревания клеток.

Хронический миелоидный лейкоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний.

Частота встречаемости и факторы риска

У взрослых ХМЛ – одна из наиболее распространенных разновидностей лейкоза. Ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. У детей он встречается существенно реже, чем у взрослых: к детскому возрасту относится порядка 2% всех случаев ХМЛ. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом и повышена среди людей, повергавшихся действию ионизирующего излучения. Остальные факторы (наследственность, питание, экология, вредные привычки), по-видимому, не играют существенной роли.

Признаки и симптомы

В отличие от острых лейкозов, ХМЛ развивается постепенно и условно делится на четыре стадии: доклиническая, хроническая, прогрессирующая и бластный криз.

На начальном этапе заболевания у больного может не быть никаких заметных проявлений, и болезнь может быть заподозрена случайно, по результатам общего анализа крови. Это доклиническая стадия.

Затем возникают и медленно нарастают такие симптомы, как одышка, утомляемость, бледность, потеря аппетита и веса, ночная потливость, чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Могут наблюдаться повышенная температура, боли в суставах из-за накопления бластных клеток. Фаза болезни, при которой симптомы не очень сильно выражены и развиваются медленно, называется хронической.

У большинства пациентов хроническая фаза через некоторое время – обычно через несколько лет – переходит в фазу ускорения (акселерации), или прогрессирующую. Количество бластных клеток и зрелых гранулоцитов возрастает. Больной ощущает заметную слабость, боли в костях и увеличенной селезенке; увеличивается также печень.

Наиболее тяжелая стадия в развитии болезни – бластный криз, при котором содержание бластных клеток резко увеличено и ХМЛ по своим проявлениям становится похожим на агрессивный острый лейкоз. У больных могут наблюдаться высокая температура, кровотечения, боли в костях, трудно поддающиеся лечению инфекции, лейкозные поражения кожи (лейкемиды). В редких случаях может произойти разрыв увеличенной селезенки. Бластный криз – угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Диагностика

Нередко ХМЛ обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков, просто по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов) в обычном анализе крови. Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов, но также эозинофилов и базофилов. Обычна небольшая или умеренная анемия; уровень тромбоцитов варьирует и в некоторых случаях может быть повышенным.

В случае подозрения на ХМЛ делается костномозговая пункция. Основа диагностики ХМЛ – обнаружение в клетках филадельфийской хромосомы. Оно может быть произведено с использованием цитогенетического исследования или молекулярно-генетического анализа.

Филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза. Поэтому диагноз ХМЛ ставится на основании не только ее наличия, но и других клинических и лабораторных проявлений, описанных выше.

Лечение

Для лечения ХМЛ в хронической фазе традиционно использовался ряд лекарств, которые тормозят развитие болезни, хотя и не приводят к излечению. Так, бусульфан и гидроксимочевина (гидреа) позволяют в течение некоторого времени контролировать уровень лейкоцитов крови, а использование альфа-интерферона (иногда в комбинации с цитарабином) в случае успеха существенно замедляет развитие болезни. Определенное клиническое значение эти лекарства сохранили до сих пор, но сейчас есть намного более действенные современные препараты.

Специфическим средством, позволяющим целенаправленно «нейтрализовать» результат генетической поломки в клетках при ХМЛ, является иматиниб (гливек и его аналоги); этот препарат существенно эффективнее более ранних средств и намного лучше переносится. Иматиниб позволяет резко увеличить продолжительность и повысить качество жизни больных. Большинство больных должны принимать иматиниб постоянно с момента установления диагноза: прекращение лечения связано с риском рецидива, даже если уже была достигнута клинико-гематологическая ремиссия.

Лечение гливеком проводится амбулаторно, лекарство принимается в виде таблеток. Ответ на лечение оценивается на нескольких уровнях: гематологический (нормализация клинического анализа крови), цитогенетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома) и молекулярно-генетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где при проведении полимеразной цепной реакции удается обнаружить химерный ген BCR-ABL).

Именно иманитиб является основой современной терапии ХМЛ. Постоянно разрабатываются также новые мощные лекарства для больных с непереносимостью или неэффективностью терапии иматинибом. В настоящее время существуют препараты дазатиниб (спрайсел) и нилотиниб (тасигна), которые способны помочь значительной части таких больных.

К сожалению, как уже упоминалось, в ходе терапии гливеком и другими лекарственными препаратами часть клеток с генетической поломкой может сохраняться в костном мозге (минимальная остаточная болезнь), а это означает, что полное излечение не достигнуто. Поэтому молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора иногда бывает показана трансплантация костного мозга.

Прогноз

Прогноз при ХМЛ зависит от возраста больного, количества бластных клеток, ответа на терапию и других факторов. В целом новые лекарства, такие как иматиниб, позволяют на многие годы, зачастую на десятки лет увеличивать продолжительность жизни пациентов при существенном повышении ее качества.

Аллогенная трансплантация костного мозга связана с существенными рисками и при ХМЛ применяется редко, но в случае успеха наступает полное выздоровление.

Ссылка на основную публикацию
Хронические вирусные гепатиты у детей
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по...
Хороший детский ортопед в краснодаре
Занимается диагностикой и лечением заболеваний опорно-двигательного аппарата, таких как сколиоз, плечелопаточный периартроз, кривошея, косолапость, плоскостопие, остеоартроз, пяточная шпора и др....
Хот айрон при варикозе
Hot Iron (дословно переводится как «горячее железо») – комплексная групповая система силовых тренировок, главным инвентарем в которой является мини-штанга. Занятия...
Хронический адгезивный средний отит
Причины возникновения и течение болезни Клиническая картина Диагностика Лечение Прогноз Адгезивный средний отит относится к заболеваниям среднего уха, которое возникает...
Adblock detector