Склеродермия у детей лечение

Склеродермия у детей лечение

Что такое юношеская склеродермия?
Склеродермия — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. Фиброз – процесс замещения нормальной ткани кожи, мышц, внутренних органов соединительной тканью (рубцовой), что является необратимым процессом и ведет к деформации, нарушению роста и развития пораженной части тела, уменьшению функциональной способности пораженного органа. Системная склеродермия – отличается вовлечением внутренних органов. Ограниченная склеродермия — фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами.

Как часто встречается склеродермия?
Распространенность склеродермии у взрослых варьирует и составляет 2,7-12 случаев на 1 млн. населения. У детей истинная частота склеродермии не известна, преобладают ее очаговые формы, частота которых намного выше системных. У девочек и женщин склеродермия встречается в 2-4 раза чаще, соотношение М:Ж составляет 1:3-4. Пик развития болезни у детей приходится на возраст 4-7 лет. В последние годы склеродермия встречается чаще как в связи с истинным ростом заболеваемости, так и за счет совершенствования диагностики.

Почему возникает юношеская склеродермия?
Этиология и патогенез данного заболевания не до конца известны. Придают значение вирусным, генетическим, иммунным и нейроэндокринным механизмам. Некоторые авторы связывают появление склеродермии с вирусными инфекциями (герпетическими и ретровирусами). У детей склеродермия часто возникает после интеркуррентных инфекций, прививок, стрессов, физических и психических травм, охлаждения, инсоляции, приема или внутримышечного введения лекарств на фоне имеющихся у них нейроэндокринных расстройств и генетической предрасположенности. Генетическая предрасположенность к развитию склеродермии доказывается преобладанием среди больных носителей HLA-DR антигенов, характерных для аутоиммунных заболеваний в целом. Генетическая предрасположенность и внутриутробные инфекции обеспечивают своеобразный фон, а неблагоприятные факторы внешней среды выступают в роли провоцирующих в начале или при развитии обострений склеродермии.
В основе развития заболевания лежит аутоиммунное воспаление, связанное с преобладанием активированных макрофагов, выделяющих провоспалительные и фиброгенные цитокины. Для развития системной склеродермии характерно образование специфических антинуклеарных аутоантител — антицентромерных (АЦА) и антитопоизомеразных (АТА). Ведущее место в патогенезе болезни имеют микроциркуляторные нарушения, сужение и закрытие капилляров, нейродистрофические процессы. В конечном итоге развивается активация фибробластов, перестройка соединительной ткани, развивается фиброз.

Опасна ли юношеская склеродермия?
Несмотря на прогрессирующий характер течения склеродермии, прогноз в отношении жизни остается благоприятным. У детей чаще, чем у взрослых, отмечается развитие ограниченных форм болезни и намного реже и позже – системных. При поверхностных очаговых формах болезни после разрешения очагов остаются лишь косметические дефекты вследствие атрофии кожи. При глубоких формах – развивается атрофия кожи, жировой, мышечной ткани, формируются контрактуры суставов (вынужденное положение, нарушение функции). Гемисклеродермия, очаговая линейная склеродермия могут приводить к развитию выраженной асимметрии, нарушению роста пораженных конечностей, ребенок инвалидизирует. Основными факторами, определяющими прогноз склеродермии, являются: возраст начала заболевания, характер течения, распространенность поражения, вовлечение в процесс внутренних органов, своевременность и адекватность проводимой терапии.

Как проявляется юношеская склеродермия?
Различают ограниченную и системную склеродермию.
Системная склеродермия — прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространенными сосудистыми нарушениями (синдром Рейно), в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндартериита.
Клиническая картина отличается разнообразием, отражающим системный характер болезни и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих.
Ограниченная склеродермия встречается у детей наиболее часто. В зависимости от формы очагов выделяют бляшечную, линейную и смешанную форму. Гемисклеродермия – одностороннее поражение кожи по ходу сосудисто-нервного пучка.
Поражение кожи:
•Склеродермические изменения – проходят определенные этапы развития: воспалительный плотный отек с покраснением или венчиком покраснения по периферии очага, уплотнение, атрофия с формированием характерного блеска, выпадением волос, снижением эластичности. Об активности склеродермии свидетельствует нарастающая плотность или появление новых очагов.
•Трофические нарушения – изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение
•Гиперпигментация кожных покровов, чередующаяся с участками депигментации
•Подчеркнутый сосудистый рисунок, телеангиэктазии (преимущественно на лице и туловище)
•У отдельных больных – очаговое поражение кожи сочетается с поражением слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, фарингит)
•Синдром Рейно – частое, нередко первоначальное и генерализованное проявление системной склеродермии: спазм сосудов кистей и стоп (Рис. 4), нередко онемение и побеление в области губ, части лица, кончика языка, возможны мигренеподобные головные боли.
Суставной синдром – нередко один из начальных признаков системной склеродермии, характеризуется полиартралгиями, развитием полиартрита с преобладанием фиброзно-индуративных изменений околосуставных тканей, развитием контрактур (тугоподвижности) без деструкции (разрушения) суставов.
Поражение скелетных мышц:
•Фиброзный интерстициальный миозит или миопатия с разрастанием соединительной ткани и уменьшением мышечной массы.
Поражения костей: уменьшение и истончение ногтевых фаланг, как следствие сосудисто-трофических нарушений (клинически – укорочение и деформация пальцев).
Кальциноз мягких тканей:преимущественно в области пальцев рук и вокруг суставов появление плотных узелков.
Поражение пищеварительного тракта:
• Клинико-инструментальная картина эзофагита – затруднения при проглатывании пищи, отрыжка, изжога, боли за грудиной. При обследовании: диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, признаки воспаления.
• Реже – склеродермический дуоденит, поражение тонкой или толстой кишок (синдром нарушения всасывания, запоры)
Поражение органов дыхания:
•Диффузный пневмосклероз нижних отделов легких, приводящий к формированию дыхательной недостаточности.
•Легочная гипертензия
Поражение сердца:
•Поражение сердечной мышцы (фиброзирование, сосудистые нарушения, некоронарогенный кардиосклероз) – увеличение размеров сердца, нарушение ритма; признаки ишемии миокарда, снижение сократительной способности
•Поражение клапанов сердца – возможно формирование порока
•Перикардит (сепарация листков перикарда при ЭхоКГ)
Поражение почек:
•минимальные изменения мочевого осадка, нарушение функции проксимальных канальцев
•синдром истинной «склеродермической почки», как результат острого кортикального некроза (крайне редок)
Общие проявления — значительная потеря массы тела в период генерализации или прогрессировании болезни.

Читайте также:  Бьюти тренд клиника на лесной телефон

Как диагностируется юношеская склеродермия?
Пациенту с подозрением на склеродермию необходимо полное клиническое и лабораторно-инструментальное обследование в специализированном стационаре для оценки степени тяжести заболевания, распространенности процесса, наличия системных проявлений и назначения адекватной терапии. Диагноз ограниченной или системной склеродермии ставится на основании типичной клинической картины. Лабораторные данные мало специфичны.

Какие существуют методы лечения и профилактики развития осложнений при юношеской склеродермии?
Лечение зависит от стадии, активности и длительности патологического процесса.
Цель лечения: ликвидация системного и локального иммунного воспаления, нормализация микроциркуляции и сосудистых расстройств, подавление процессов фиброзирования и избыточного отложения коллагена, восстановление нарушенных функций.
Лекарственная терапия
Противовоспалительная и иммуносупрессивная
•Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) – макс доза1-0,5 мг/кг/сут 1-2 мес, длительная поддерживающая
•Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил)
•Цитостатики (метотрексат, циклофосфан) – при высокой активности заболевания
Базисная противофиброзная
•Купренил (Д-пеницилламин, диметилцистеин) — воздействует на фибробласты, гладкомышечные клетки на внутриклеточном уровне, обладает слабым иммуносупрессивным действием. Клинически вызывает отчетливое уменьшение уплотнения кожи, подкодной жировой клетчатки, мышц, уменьшает выраженность контрактур, патологии со стороны внутренних органов.
Лечение купренилом начинают с малой дозы (50 мг/сут) и доводят до 5-8 мг/кг/сут и проводят длительно (2-6 лет) до уменьшения или исчезновения фиброза
•Хондропротекторы – румалон, структум – слабое антифиброзное действие при глубоких формах СД
Сосудистые препараты
•Рутиноиды (эскузан, венорутон, троксевазин) – укрепляют сосудистую стенку
•Дезагреганты (курантил, трентал)
•Вазодилататоры из группы блокаторов кальциевых каналов (коринфар) – антиишемическое действие в отношении периферической (синдром Рейно) и висцеральной (легочная и почечная гипертензия) патологии
•Ингибиторы АПФ (каптоприл) сосудорасширяющий эффект
Тактика лечения: комбинация препаратов используемых на различных стадиях кожного процесса
Местная терапия (сочетают с медикаментозным лечением)
Мазевые аппликации с гепарином, троксевазином, гидрокортизоном, индометацином, мадекассолом, хондроитинсульфатом, витаминами А и Е и их комбинации (мазь гепадим, хондроксид, контратубекс, лидаза)
Фонофорез растворов, эмульсий, мазей.

Как предотвратить развитие юношеской склеродермии?
Предотвратить развития системной склеродермии невозможно из-за отсутствия точных данных о причин ах их возникновения.
Вторичная профилактика – для уменьшения риска развития обострений необходимо соблюдение следующих правил:
избегать инсоляции (нахождения под воздействием прямых солнечных лучей)
избегать переохлаждения
избегать воздействия вибрации
уменьшить контакты с инфекциям
противопоказано проведение профилактических прививок, использование препаратов стимулирующих иммунитет (ликопид, тактивин, иммуноферон, виферон и др.)

Читайте также:  Помпа для лекарств

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Ах уж эти детки! Сколько всего приходится им испытать еще до того как они войдут во взрослую жизнь. Даже такое страшное заболевание как склеродермия и то не обошло их стороной. Дорогие родители заболевание под названием склеродермия действительно опасно. Именно поэтому обязательно прочтите данную статью, в которой медколлегия tiensmed.ru (www.tiensmed.ru) постарается рассказать Вам как можно больше информации относительно течения, проявления, а также методов лечения склеродермии у детей. Вы должны знать все обо всех заболеваниях, которые могут возникнуть у Вашего малыша, так что оставайтесь с нами.

Для начала отметим, что склеродермия – это очень редкое заболевание, причем чаще всего им болеют представительницы прекрасного пола, возраст которых варьирует в пределах тридцати – пятидесяти лет. На самом деле склеродермия была известна еще в древние времена. Несмотря на это данный недуг до сих пор нормально не изучен. Склеродермия удивляет ученых своим проявлением, причина возникновения и течением все больше и больше. Более того, на сегодняшний день имеется не так уж много специалистов, которые занимаются изучением данного недуга. Но давайте вернемся к главному.

Итак, склеродермия у детей.

Что же представляет собой склеродермия?

Склеродермия – это воспалительное заболевание соединительной ткани, которое носит хронический характер и поражает в большинстве случаев только кожный покров человека. Несмотря на это поражению могут подвергнуть и многие жизненно важные органы. В медицине склеродермию у детей именуют склеродермией детского возраста либо ювенильной склеродермией.

Как часто данный недуг отмечается у детей?

Симптомы

Что касается симптомов склеродермии у детей, то данное заболевание начинает проявляться посредством овальных либо полосовидных пятен, которые могут быть различными по своей величине. В самом начале данные участки слегка красноваты и на них отмечается отечность. Затем они становятся более плотными и приобретают оттенок слоновой кости. В результате, происходит их атрофия. Длительное отсутствие лечения приводит к вовлечению в уже имеющийся воспалительный процесс других участков кожного покрова. Чаще всего атеросклероз поражает и внутренние органы, но только не в случае с детьми. Если говорить о склеродермии детского возраста, то она практически никогда не затрагивает внутренние органы.

Диагностика

Дорогие родители еще раз напоминаем Вам, что за изменениями общего состояния ребенка нужно следить постоянно. Также не забывайте и о том, что ребенок должен вести только здоровый образ жизни.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Склеродермия – это редко возникающее заболевание, которое может формироваться с периода новорожденности до старости, развивается в любое время года и в любых странах. Заболевание может поражать любые органы и кожные покровы, имеет прогрессирующее течение, повреждает соединительную ткань организма. В результате она становится дефектной, уплотняется, изменяет структуру многих внутренних органов. Есть несколько форм болезни – поражается только кожа, либо поражение будет затрагивать внутренние жизненно важные органы, особенно почки и сердце, легкие или пищеварительный тракт. Заболевание не заразно, но причиняет сильный дискомфорт, мешает ведению полноценной жизни, может давать серьезные внешние дефекты.

Причины

Склеродермия у детей или системный склероз тканей – это хроническая патология, поражающая особую ткань организма, соединительную. Она составляет основу всех органов и тканей. Поражение при этой болезни аутоиммунное – агрессия против собственных тканей, которая провоцируется различными негативными факторами. Основа патологии – чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон. При склеродермии коллаген становится плотным, жестким. Склеродермия не относится к заразным болезням, дети с ней не опасны для окружающих и могут общаться с другими детьми.
У детей чаще встречается ограниченная форма болезни, в системную она переходит по мере взросления. Девочки страдаю от нее чаще, чем мальчики в 3-4 раза.
Точная причина болезни не ясна, однако, в результате аутоиммунного процесса происходит выработка дефектного коллагена или избыток нормального, а также поражаются коллагеновые волокна воспалительным процессом. Большинство детей не наследуют данную патологию от родственников, хотя есть данные о том, что при наличии системных патологий соединительной ткани в семье риск поражения выше. Пусковым механизмом для детей в развитии склеродермии может стать прививка, инфекции вирусного происхождения, стресс, переохлаждения и травмы кожи.

Читайте также:  Может ли быть выкидыш при приеме дюфастона

Симптомы

Проявления зависят от степени тяжести болезни. Первые проявления болезни – это проблемы с тонусом сосудов, поражение ставов с болями внутри них, а также нарушение доставки кислорода и питания к тканям. Кроме того, у детей может быть выражено похудение и лихорадка, общее недомогание с вялостью и слабостью. Часто возникает один симптом, и к нему быстро присоединяются и все другие нарушения. Одним из главных будет поражение кожи. На ней формируется плотный отек, который широко распространяется, а затем он переходит в постоянное уплотнение кожи и ее атрофию. Особенно сильно может страдать кожа на лице или на конечностях, может уплотняться кожа на всем туловище.
Кроме того, характерными будут:

  • Участки сильной пигментации с зонами, лишенными пигмента.
  • Формирование просвечивающих под кожей сосудистых звездочек.
  • Гнойничковые поражения пальцев, болезненные, длительно не проходящие.
  • Деформация ногтей и кожи около них.
  • Выпадение волос до полного облысения.
  • Развитие миозита – воспаления мышц с участками их уплотнения, боли в мышцах, атрофией и снижением силы и объема движений.
  • Фиброз сухожилий, что деформирует суставы и делает движения затруднительными.
  • Боли в суставах, разрастание тканей вокруг них.

Также будет формироваться рассасывание кости в области фаланг пальцев, а также отложение солей кальция в подкожной клетчатке.
У детей при системной склеродермии поражается сердце с формированием кардиосклероза и изменениями по данным ЭКГ, может формироваться порок сердца. Страдают артерии, нарушается их тонус и доставка тканям кислорода, а также возможны кровоизлияния в ткани. Могут пострадать почки и головной мозг, нервы и легкие. Тяжелая склеродермия приводит к необратимым и прогрессирующим изменениям, вплоть до гибели ребенка.

Диагностика системной склеродермии у детей

Важно обращение к педиатру и врачу-ревматологу, дерматологу. Диагноз ставят по наличию типичных изменений кожи и внутренних органов. Также необходимо проведение анализов крови, особых тестов для выявления поражений внутренних органов. Также показано УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, проведение рентгена суставов и костей, МРТ головы.

Осложнения

Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение, симптомы у детей могут варьировать от легких, не причиняющих существенных проблем, до резко выраженной инвалидности. Во многом это зависит от степени поражения кожи и внутренних органов, вовлечения в процесс суставов, почек, сердца и нервной системы, поражения легких. Если болезнь постоянно не лечить – она склонна к прогрессированию и распространению на значительные области тела. Дефекты на коже имеют выраженные косметические неудобства, что приводит к нарушению психо-эмоционального состояния ребенка.

Лечение

Что можете сделать вы

Специфических препаратов от склеродермии не существует, лечение проводится только врачом. Важно проводить все необходимые методы реабилитации – гимнастику и массажи, правильно питаться и поддерживать иммунитет, необходимо много пребывать на свежем воздухе и дозировано получать ультрафиолетовое облучение.

Что делает врач

Существует множество вариантов ведения больных со склеродермией. Им показаны препараты против фиброза, но их выбор и курс лечения подбирается строго индивидуально. Также показано применение противовоспалительных препаратов, симптоматическая терапия при разного рода поражениях внутренних органов, препараты против активности иммунной системы. Иногда необходимо хирургическое лечение и пластические операции, однако, их эффективность невелика.

Профилактика

Специфической профилактики болезни не разработано. Важно следить за здоровьем ребенка, не допускать вирусных инфекций хронического течения, вести здоровый образ жизни, избегать травм кожи и ее поражений.

Ссылка на основную публикацию
Скал краснодар цены на анализы
Общий анализ крови (лейкоцитарная форму ла, СОЭ) + ретикулоциты — это исследование, которое включает в себя определение следующих основных показателей:...
Сироп солодки чистит лимфу
Лимфатическая система. Восстановление и очищение. Как дела девочки? Кто в марафоне? Все у вас хорошо? Прыщей нет? Не шучу, может...
Сироп стодаль для детей отзывы инструкция
Форма выпуска Состав Принцип действия Показания С какого возраста разрешен? Противопоказания Побочные действия Инструкция по применению Передозировка Взаимодействие с другими...
Скандинавия вакцинация детей
Младенцам и детям младшего возраста необходимо продолжать проводить плановую первичную вакцинацию, несмотря на эпидемию коронавируса, считает Минздрав. Об этом говорится...